先天性耳朵畸形怎么了？
耳朵是一个人接受外界、感知外界信息最直接的器官。如果耳朵出了问题，无疑是一件令人揪心的事情。那么先天性耳朵畸形怎么办？
先天性耳畸形医学术语称为先天性小耳畸形，或先天性外中耳畸形，表现为耳廓严重发育不全，外耳道闭锁或狭窄，中耳畸形，而内耳发育大多正常，通过骨传导有部分听力。需要进行全耳廓再造和听力功能重建。
常见的耳部先天畸形可分为以下两类：
1.先天性耳前细管。俗称聪明眼，是胚胎期第一鳃沟不完全融合留下的最常见的耳部疾病之一。薄口常位于耳廓前上部，瘘管可有分支，管腔上皮脱落，挤压时有白色臭味分泌物。化脓时可形成脓肿，需切开排脓。反复化脓容易形成脓疱或疤痕，愈合后需要瘘管和分支切除。如果没有，作者一般不需要治疗。
2.先天性耳廓和外耳道闭锁。它们常同时发生，前者是第一、二鳃弓，后者是第一鳃沟发育障碍所致。也可伴有中耳甚至内耳畸形。
一般这种畸形可分为三类：耳廓形状尚可辨认，耳道闭锁不影响中耳；耳廓样突起、耳道闭锁伴中耳畸形、听性耳聋，是最常见的类型；耳畸形只有不规则突起，耳道闭锁伴中耳畸形累及内耳，混合性耳聋。这种类型在临床上很少见。
耳朵先天畸形的症状
先天性耳朵畸形一眼就能诊断出来。如果有中耳、内耳畸形，就要做听力学检查，确定耳聋的性质。通过CT扫描，可以知道耳道和中耳畸形。那么先天性耳朵畸形的症状有哪些呢？
先天性小耳畸形患者的临床特征主要涉及耳廓、外耳道和中耳，内耳往往不受影响。根据畸形程度，临床上最常用的分类是三种类型：
度：耳廓大小、形态有改变，但耳廓重要表面标志结构存在，外耳道狭窄，严重者外耳道闭锁。
度：最典型，仅有垂直螺旋、香肠状、外耳道闭锁。
度：仅剩皮肤和软骨组成的肿块，严重者无耳。
先天性小耳畸形患者的中耳发育障碍有十余种类型，主要是听小骨、鼓肌和面神经的发育畸形，与外耳畸形的严重程度密切相关。外耳先天畸形严重者可为顺序征的临床症状之一，如眼耳脊柱顺序征。
除了小耳畸形，患者还患有半面短小(颞骨、上颌骨或下颌骨发育不全)、软组织畸形(耳前赘生物或口畸形)、眼睑缺损(眼睑缺损、眼睑结膜上皮囊肿)、脊柱畸形以及先天性肾脏和心脏缺损。
先天性耳畸形的病因
先天性耳朵畸形无疑是一件令人遗憾的事情，那么先天性耳朵畸形的原因是什么呢？
一.胚胎学
耳廓起源于胚胎的第一鳃弓(下颌弓)和第二鳃弓(舌骨弓)。胚胎第5周，鳃弓的一部分会发育成耳廓，耳廓在胚胎第5-9周发育成型。六个小丘增生融合形成凸起的耳廓，第一鳃裂向内凹陷形成外耳道。在耳廓发育阶段，胚胎受到遗传或外界因素的影响，容易发生各种耳廓发育畸形。
第二，遗传学
先天性小耳畸形可以单独发生，也可以作为综合征的一部分。常见的综合征包括：Treacher Collins综合征、Goldenhar综合征、Nagar综合征和Miller综合征。
易感性的定位和识别
先天性小耳畸形的发生率因文献而异，与种族和地域有关。我国最新报道的发病率为5.18/10000。男性多于女性(2: 1)。右侧畸形多见，双侧畸形约占10%。
目前小耳畸形的病因尚不清楚，一般认为是环境和遗传因素共同作用的结果。在环境因素中，病毒性感冒、怀孕反应过度、家庭装修有毒物质等等都是可能导致小耳畸形的因素。有小耳畸形家族史患者的遗传发生率约为2.9% -33.8%。
先天性耳畸形的治疗
人活在世上，东张西望，兼听则明，这很正常。但有些人天生就没有这种普通的切割自然的能力，这无疑是残酷的。那么先天性耳朵畸形的治疗方法是什么呢？
先天性小耳畸形的治疗主要包括两个方面，一是耳廓再造，二是听力功能重建。一般先重建耳廓，再重建听觉功能。听力重建手术常损伤耳后皮肤，应在耳廓重建后进行。
1.外耳再造郭
1.手术时机：耳再造手术的时机非常重要，是获得理想手术效果的主要决定因素之一。我们认为9岁、10岁、11岁是耳再造的最佳年龄，是肋软骨发育、耳廓发育、心理发育等综合因素。
2.重建方法：耳重建通常需要2 ~ 3次手术。具体方法有两种。一种叫做布伦特法。布伦特是一名美国医生。后来日本的永田博士做了很大的技术改进。这种方法是世界上使用最广泛的方法。这种方法不需要皮肤扩张。
另一种是皮肤扩张，一般需要3次。第一次手术在残耳后乳突区埋置50 ~ 80 ml水袋(即皮肤软组织扩张器)，住院时间约4天。术后七天注射生理盐水，隔天一次，大概一个月的时间补生理盐水50 ~ 80 ml。注水完成后，患者休息了一个月，再来医院做第二次手术。
二、听力重建
对于双侧小耳畸形和外耳道闭锁的患者，可以考虑外耳道成形术改善听力。但对于单侧小耳畸形患者，笔者的经验是形成部分外耳道，深度1cm左右，不进入中耳腔，部分皮瓣要向内翻，尽量覆盖。
*本文医学部分仅供阅读参考。如果感觉身体不适，建议立即就医，以线下诊断的医疗诊疗为准。