胆道闭锁，先天性胆道闭锁，新生儿胆道闭锁，胆道闭锁的症状
什么是胆道闭锁？
胆道闭锁是小儿外科领域最重要的消化外科疾病之一，由肝内外胆管梗阻引起，可导致胆汁淤积性肝硬化先天性胆道闭锁，最终导致肝功能衰竭。
20世纪50年代以前，胆道闭锁几乎不可能治愈。1813年，霍姆首次报道了这种疾病。1891年，Tompson系统地分析和报道了包括他本人和以前报道的病例在内的49例胆道闭锁病例。后来随着对胆道闭锁的病因、病理和肝门区解剖的广泛深入研究，胆道闭锁的外科治疗在50年代取得了划时代的进展。
1957年，葛西在一名胆道闭锁患儿身上进行了世界首例肝门空肠造口术，使所谓无法治愈的胆道闭锁患儿重新获得了生存的希望。这种手术逐渐被接受，成为胆道闭锁的标准治疗方法，并命名为Kasaioperation。虽然Kasai的手术方法不断改进，疗效也不断提高，但仍未能圆满解决胆道闭锁患儿长期存活中的各种问题。葛西手术后，由于各种原因，部分患儿会出现术后胆管炎、肝内胆管囊性扩张、门静脉高压、肝衰竭等并发症。最后，大约三分之二的胆道闭锁患儿在成年前需要肝移植。
目前，肝移植已经取得了可喜的成绩。据报道，胆道闭锁病例的1年生存率为98%，5年生存率超过95%。但由于我国肝源严重不足，患者经济负担重，国人对肝移植知识缺乏，胆道闭锁患儿无法及时有效地进行肝移植。因此，在胆道闭锁的治疗中，Kasai手术仍占主导地位。
目前，胆道闭锁的常见分类是：
型：胆总管闭锁(占总数的10%)；
型：肝总管闭锁(占总数的2%)；
型：肺门闭锁(占总数的88%)；
前两种类型被认为是可矫正的(吻合型)，第三种类型被认为是不可矫正的(非吻合型)。
有学者将新生儿肝炎综合征和胆道闭锁称为婴儿梗阻性胆道疾病。根据病变部位，分为4种类型：
新生儿肝炎发生在病变仅累及肝脏时：
如果炎症累及肝外胆道，变窄但未完全堵塞，即所谓的胆道发育不良，有时病变可逐渐好转，管腔扩大，胆道恢复通畅。有时炎症继续发展，导致胆道完全梗阻和胆道闭锁；
梗阻在肝管远端或胆囊和胆总管，为可治愈性胆道闭锁；
如果肝外胆管严重受累，上皮完全破坏，且全部结构纤维化，胆管完全消失，只有散在残留粘膜内者为不可治愈的胆道闭锁。认为这种原因引起的胆道闭锁占病例的80%，而先天性胆道发育不良引起的胆道闭锁仅占10%。先天性原因常伴有其他先天畸形。胆道分段一般将胆道闭锁分为肝内和肝外两种。肝型患者可见小肝管排列不规则、狭窄或闭锁。在肝脏外，任何部位有肝管或胆总管狭窄、闭锁或完全缺失。胆囊纤维化呈皱缩花生状，内有少许无色或白色粘液。胆囊可能不存在，偶尔有一个正常的胆囊。
胆道闭锁的病因
胆道闭锁的病因尚未明确。早期认为该病为先天性胆管发育不良，与胚胎期第4 ~ 10周胆管系统发育停滞或紊乱有关。然而，在大量流产或早产儿的胆道系统解剖中未发现胆道闭锁。相反，近年来有更多的证据支持这种疾病是后天获得的。一些病人有正常的黄色
此外，病理检查显示肝组织出现炎性改变，肝门和胆管周围有炎性细胞浸润，肝小叶出现微小脓灶或局限性坏死，胆管闭塞处形成肉芽组织。通过对肝外胆道闭锁和新生儿肝炎的对比病理研究，发现两组肝组织的病理改变相似，但程度不同。肝外胆道闭锁主要表现为胆管栓子和炎性病变，而肝炎婴幼儿肝细胞坏死更为突出。因此，现在认为胆道闭锁可能是一种类似婴儿肝炎病理过程的获得性疾病。出生后出现的胆道闭锁是炎症过程的最终阶段和结局，炎症破坏导致胆管纤维瘢痕化和闭塞。引起炎症的主要原因是病毒感染，如乙肝病毒、巨细胞病毒等。也可能是风疹病毒、甲型肝炎病毒或疱疹病毒。有学者提出，胰胆管合流异常也可能是胆道闭锁的先天性因素。
虽然引起这种疾病的原因很多，但最终的结果是胆汁排泄途径受阻，出现梗阻性黄疸。最近的研究表明，肝内和肝外胆管的发育是两个来源，可以解释胆囊以下的导管可以通畅，而肝胆管以上的导管纤维化导致闭锁的情况。
1.病毒感染理论：
病原体的研究热点主要集中在巨细胞病毒(CMV)、轮状病毒(RRV)、呼肠孤病毒型和人乳头瘤病毒(