【导读】先天性非溶血性黄疸(吉尔伯特综合征)是一组综合性疾病。在临床表现上，先天性非溶血性黄疸症状多，对人体的后续反应更严重。因此，护士和爸爸们应该更加重视这种疾病，尤其是从它的症状、病因定位、治疗和预防等方面，都是值得关注的。
什么是先天性非溶血性黄疸
先天性非溶血性黄疸(Gilbert综合征)是由法国医生Gilbert于1992年首次报道的一组综合性疾病，它是由非溶血性和非结合胆红素引起的黄疸。先天性家族中有25% ~ 50%的人患有此病，为常染色体显性遗传病。严格来说，表现为非溶血性、非结合性高胆红素血症，而血清胆酸正常，肝功能正常。
先天性非溶血性黄疸(吉尔伯特综合征)是由非溶血性和非结合胆红素引起的黄疸。这是一种常染色体显性遗传病。患者以儿童和青少年为主，男女比例为2: 1 ~ 7: 1。主要表现为血清胆红素低于102，6 mol/L，一般低于51，3 mol/L，有昼夜或季节性波动，可因疲劳、情绪波动、饥饿、感染、发热、手术、酒精中毒、妊娠等诱发或加重黄疸。部分患者可伴有乏力、肝脏不适、消化不良等。有时吉尔伯特综合征患者还可能伴有轻度溶血性贫血。除偶有显性黄疸外，无异常体征，肝脾常不肿大。
先天性非溶血性黄疸症状
先天性非溶血性黄疸症状多，对人体的后续反应更严重。婴儿和护士应该更加注意这种疾病。
1.主要性能
从小慢性间歇性黄疸可以是隐性的；黄疸可以持续到老年，但往往随着年龄的增长而减轻。血清胆红素小于102和6mol/L，一般小于51和3mol/L，有昼夜或季节波动，常规检查时约三分之一病例正常。疲劳、情绪波动、饥饿、感染、发烧、手术、酒精中毒和怀孕都会诱发或加重黄疸。黄疸是新生儿期的常见体征。一般认为，足月婴儿黄疸发生率为50% ~ 70%，但早产儿可能更高。黄疸可以是一种生理现象，也可以是许多疾病的重要症状，非结合胆红素过度升高可引起胆红素脑病(核黄疸)，可导致婴儿早期死亡或严重后遗症。
2.新生儿生理性黄疸的特点
(1)出生后2 ~ 3天出现黄疸。
(2)黄色坏疽程度为轻至中度黄染，为浅杏黄色或黄红色，有光泽，进展缓慢。
(3)黄疸高峰时间为出生后4 ~ 5天。
(4)血清总胆红素值一般足月儿小于205.2 mol/L，早产儿小于256.5 mol/L。
(5)黄疸消退时间一般在出生后7-10天左右，足月婴儿最长不超过2周；早产儿小于4周。
(6)伴随症状除黄疸外，无贫血、肝脾肿大等症状，婴儿一般情况良好。早产儿黄疸出现的时间可能较晚，程度可能较重，消退时间可能较晚。新生儿生理性黄疸的胆红素值可因民族、地域、围产期母体情况、新生儿个体情况而异。生理性黄疸一般不需要治疗。只要早期喂养，供给足够的热量和液体，保持室内空气流通和充足的光线，黄疸的程度是可以减轻和迅速消退的。
先天性非溶血性黄疸的治疗
(1)治疗
一般不需要特殊处理。但要注意避免加重黄疸的诱因。
苯巴比妥等可诱发UGT1活性的药物：本病患者口服苯巴比妥、格鲁美(诱导睡眠能量)、氯贝丁酯(去脂乙酯)后，一周后血清间接胆红素下降至正常，其机制可能是胆红素清除加快(由于酶的诱导)和胆红素转换率降低，但仅取得暂时效果。苯巴比妥30mg，每日3次，可增加Y蛋白合成，提高葡萄糖醛酸转移酶活性，促进肝细胞结合功能，降低高未结合胆红素。
锡原卟啉可竞争性抑制血红素加氧酶，减少胆红素生成，但其对该病的价值有待证明。
(2)预后
吉尔伯特综合征是一种良性疾病，病程良性，预后良好。
如何预防先天性非溶血性黄疸
先天性非溶血性黄疸的预防可以从多个角度入手，家长可以借鉴的具体措施如下：
1.尽量避免过度疲劳、饮酒、感染、怀孕、口服避孕药等导致黄疸加重的诱因。
2.这种病是有家族史的遗传病，要重点做好遗传病的咨询。
3.及时进行婚前体检和产前诊断两个环节也很重要。例如超声波监测和染色体检查。
4.饮酒、吸烟、疲劳、药物治疗等。孕前不宜使用。孕期应避免感冒、阳光直射、高温，远离化学有害物质。
5.产后及时给孩子做胆红素、血常规、超声波监测。
*本文医学部分仅供阅读参考。如果感觉身体不适，建议立即就医，以线下诊断的医疗诊疗为准。