【导读】众所周知，地中海贫血是一种遗传性疾病，由一些基因错误导致，治疗难度较大。地中海贫血不同于一般的贫血。分为重型地中海贫血、中型地中海贫血和轻型地中海贫血。那么，重型地中海贫血的症状是什么？它的待遇如何？下面，就让我们和边肖一起探索吧！
什么是重型地中海贫血？
我想大家对常见的贫血都了解很多，但对地中海评估却知之甚少，地中海评估是众多贫血疾病中的一种。地中海贫血又称地中海贫血。它是一组遗传性小细胞溶血性贫血。共同特征是血红蛋白中一个或多个珠蛋白肽链的合成因珠蛋白基因的缺陷而减少或无法合成。引起血红蛋白成分的变化，根据地中海贫血临床症状的不同，可分为轻度地中海贫血、中度地中海贫血和重度地中海贫血。大多数是慢性进行性溶血性贫血。今天我们要讲的是重型地中海贫血。如果贫血程度达到重度地中海贫血，病情相当凶险，其治疗也非常复杂，治疗费用也非常昂贵。患者必须定期输血，定期注射除铁药物，患者也可以进行干细胞移植，但寻找合适的骨髓非常昂贵。这种病大部分是遗传的，所以做好产检非常重要。
严重地中海贫血的症状
了解重型地中海贫血的症状，有助于我们及时发现和治疗，以免延误治疗的最佳时机。接下来介绍一下重型地中海贫血的症状。由于基因缺失或点突变，可阻碍各种肽链的合成，导致血红蛋白成分的改变。地中海贫血可分为四种类型。其中，和地中海贫血较为常见。
1.重症地中海贫血：孩子出生时无症状，3 ~ 12个月开始发育。它们是慢性进行性贫血，面色苍白，肝脾肿大，发育不良，常伴有轻度黄疸。随着年龄的增长，症状越来越明显。由于骨髓的代偿性增生，骨骼变大，髓腔增宽，首先发生在掌骨，其次是长骨和肋骨。1岁后颅骨变化明显，表现为颅骨增大，前额隆起，颧骨增高，鼻梁塌陷，两眼间距变宽，形成地中海贫血的特殊面容，患儿常患气管炎或肺炎。当含铁血黄素沉着症复杂时，心肌和肝、胰、垂体等其他器官铁沉积过多，可引起相应的器官损害症状，其中最严重的是心力衰竭，这是贫血和铁沉积引起心肌损害的结果，也是儿童死亡的重要原因之一。如果不及时治疗，超过5岁就会死亡。
2.重度-地中海贫血：胎儿常于流产、死胎后30 ~ 40周或产后半小时内死亡。胎儿的特征是严重贫血、黄疸、水肿、肝脾肿大、腹水和胸腔积液。胎盘又大又脆。
重型地中海贫血的治疗
严重的地中海贫血是不能单靠药物治愈的，因为这是一种遗传病。所以它的治疗方法非常复杂，需要手术才能完全愈合。我们来看看重型地中海贫血的治疗方法。
1.定期输血，定期注射除铁药物：输血后，红细胞在接下来的四个月内会逐渐分解。而红细胞中的铁会在体内堆积。过多的铁堆积会破坏肝脏、心脏和身体的各个部位。如果不解决这个问题，患者活不过20岁，所以患者需要接受皮下注射“Desferal”来排出多余的铁，每周需要五到七个晚上。这种治疗非常成功，大多数孩子在接受输血和除铁药物后可以过上正常健康的生活。我们非常希望患者有一个正常的学习、工作、婚姻和下一代。但是这种皮下药物毕竟不是完美的，我们希望有更好的药物来替代，尤其是口服抗铁药物。
2.干细胞移植：干细胞移植是目前可以治愈重型地中海贫血的方法。如果有HLA相合的造血干细胞供体，应该是重型地中海贫血治疗的首选。
3.基因激活疗法：应用化学药物可增加基因的表达或降低基因的表达，从而改善地中海贫血的症状。已用于临床的药物有海因、5-氮胞苷(5 ~ AZC)、阿糖胞苷、玛丽莲、异烟肼等。目前正在探索中。
重型地中海贫血的中医药治疗
对于重型地中海贫血，中医的调养方法也有很多，只能作为日常调养，或者建议患者定期输血或者进行干细胞移植。建议服用前咨询医生。
1.脾肾阳虚证：治法：补肾健脾。处方：加味十味建中汤。黄芪20g、党参10g、白术10g、当归10g、熟地10g、茯苓10g、甘草10g、白芍10g、附子10g、补骨脂10g、肉苁蓉10g。阴虚偏盛者，加何首乌10g、女贞子10g、玄参10g；阳虚偏盛者，加附子10克，淫羊藿10克；黄疸患者加茵陈、泽泻各10克。血瘀者加赤芍10g、川芎10g、桃仁10g、红花10g。解决方法：本方基本以十全大补汤加补骨脂、肉苁蓉等补肾药物为主。四君子汤补中、健脾和胃，四物汤活血补血，补骨脂、肉苁蓉补肾助阳、温脾。
二、肝肾阴虚证：治疗：滋补肝肾，益精血。处方：加味左归丸。熟地黄15克、山药15克、山萸肉10克、菟丝子15克、枸杞子15克、何首乌15克、牛膝10克、鹿角胶10克、龟板胶10克、玄参10克、女贞子12克、旱莲草10克、山药10克、牡丹皮10克、黄疸用茵陈、泽泻、栀子。腹块加三棱、莪术。解决方法：本方为滋补肾阴的基本方左归丸加减。
三、湿热实证：治疗：以清湿热为主，益气养血为辅。处方：血府逐瘀汤加茵陈蒿汤。茵陈20g、茯苓10g、姜黄10g、白术10g、泽泻10g、赤芍10g、当归10g、夏枯草10g、桂枝10g、甘草10g、桃仁10g、红花10g、香附10g、鳖甲10g。气血两虚者加党参15克、黄芪30克、当归10克、白芍10克。解决方法：方中二苓、泽泻、白术健脾利湿，桂枝加杨琪，行气利水；加入草药