【导读】在我们的日常生活中,贫血的人随处可见。不知道大家听说过一种病叫地中海贫血吗?听到这个名字大家都会觉得奇怪!也是众多贫血疾病之一。很多人应该对它知之甚少。今天我们就来看看地中海贫血,了解一下地中海贫血的病因,治疗地中海贫血需要多少钱等等。
治疗地中海贫血多少钱?
地中海贫血是一组遗传性溶血性贫血疾病。这个病虽然可怕,但也不是没有治疗方法。但无论如何治疗,效果有限,负担沉重。降低地中海贫血的出生率才是最重要的。由于地中海贫血的治疗方法不同,治疗费用也不同。
1.常规治疗,即输血加除铁。地中海贫血患儿血红蛋白低于90g/L就要输血,输血的同时需要规范除铁。如果不使用除铁剂,铁会沉积在心脏、肝脏和腺体,孩子的生命仍有危险。通常如果不输血,孩子活不到10岁;如果单纯输血不除铁,孩子活不到20岁;如果输血和除铁做得好,80%的贫困儿童可以活到40岁。根据地区差异,血费价格也不尽相同,一般一个单位的悬浮红细胞在300元左右。
2.干细胞移植,俗称骨髓移植。但50%的患者找不到合适的配型,移植仍然是一个高风险的过程。目前我国移植成功率全球第一,但仍有10%左右的失败率。如果移植不成功,就要回到老的风格,继续输血除铁。干细胞移植的费用很高,一般在30万元左右,高昂的手术费用成为患者家庭的负担。
什么是地中海贫血?
地中海贫血又称地中海贫血。主要分布在地中海国家和亚洲,我国的广西、广东、海南是地中海贫血的高发地区。地中海贫血是一组遗传性小细胞溶血性贫血。共同特征是血红蛋白中一个或多个珠蛋白肽链的合成因珠蛋白基因的缺陷而减少或无法合成。导致血红蛋白的成分发生改变,该组疾病的临床症状轻重不一,多为慢性进行性溶血性贫血。地中海贫血是人群中最常见的不完全显性慢性溶血性贫血,是一种可防可治的遗传性疾病。如果能做好产前筛查和诊断,就能把下一代的几率降到最低。
地中海贫血的原因
地中海贫血是由珠蛋白基因的缺失或点突变引起的。一般是遗传造成的。由于基因缺失或点突变,可引起各种肽链合成障碍,导致血红蛋白成分发生变化。地中海贫血通常分为、、 和四种类型,其中和地中海贫血较为常见。
1.地中海贫血人类珠蛋白基因簇位于11p15.5,地中海贫血(简称地贫)的发生主要是由于基因的点突变,少数是基因缺失。基因缺失和一些点突变可以完全抑制链的生成,称为0地中海贫血。有些点突变部分抑制链的形成,称为地中海贫血。
2.地中海贫血人类A珠蛋白基因簇位于16Pter -p13.3,每条染色体有两个A珠蛋白基因,一对染色体有四个A珠蛋白基因。地中海贫血(简称地贫)大部分是由珠蛋白基因缺失引起的,少数是由基因点突变引起的。如果一条染色体上只有一个A基因缺失或有缺陷,则链的合成部分被抑制,称为地中海贫血。如果每条染色体上有两个A基因缺失或有缺陷,则称为a0地中海贫血。
地中海贫血的症状
地中海贫血分为重型地中海贫血、中型地中海贫血和轻型地中海贫血。不同的阶段有不同的特点,这些症状可以帮助我们发现疾病并及时治疗。
1.重型地中海贫血的症状:婴儿出生后几天就会出现贫血症状,肝脾肿大进行性加重,黄疸,发育不全。其特殊表现为:头大、眼距增宽、鞍鼻、前额突出、脸颊突出,典型表现为臀头,长骨可断。骨质变化是由于骨髓造血过度,骨髓增宽,皮质变薄引起的。少数患者出现肋骨与脊柱之间的胸部肿块,还可见胆石症和下肢溃疡。常见的并发症包括急性心包炎、继发性脾功能亢进和继发性血色病。
2.中间型地中海贫血的症状:大多数中度贫血患者可以存活到成年。这些病人面色苍白,容易疲倦,食欲不振,免疫力低下(易受感染等。),发育缓慢,肝脾肿大等。常见于儿童,出生时无异常。出生几个月后,患病儿童慢慢出现面色苍白、表情呆滞、痴呆样面容、发育不良、贫血、肝脾肿大等。
3.轻度地中海贫血的症状:轻度贫血或无症状,通常在调查家族史时发现。
*本文医学部分仅供阅读参考。如果感觉身体不适,建议立即就医,以线下诊断的医疗诊疗为准。