【导读】血友病是一种选择性遗传性疾病，一般好发于男孩，发病率约为万分之一。血友病是由于体内缺乏凝血的第八因子，可引起自发性出血。出血后，由于体内凝血因子不足，容易造成大出血，如不及时治疗会危及生命。为了预防血友病，女性应该做好孕期检查。如果胎儿被诊断为血友病，应及时终止妊娠。血友病患者家属要做好护理工作，以免给孩子造成严重的精神刺激或意外创伤，以免造成严重后果。
血友病是由基因遗传的。
血友病是一组由先天性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。一般来说，女性是基因传递者，男性是患者。先天性第因子缺乏症是典型的性连锁隐性遗传，由女性传给男性，控制因子凝血成分合成的基因位于X染色体上。因子缺乏症的遗传模式与血友病A相同，但女性携带者中，因子水平较低，有出血倾向。因子X1的缺乏都导致血液凝血活酶形成的紊乱，凝血酶原不能转化为凝血酶纤维蛋白原，也不能转化为纤维蛋白，所以容易出血。血友病的遗传规律：结婚的男女孩子都是正常的，女性是携带者；正常男性与女性携带者结婚，孩子一半是男性患者，一半是女性携带者。男性患者与女性携带者结婚，生下的男孩一半是血友病，生下的女孩一半是血友病，一半是携带者。有些血友病患者没有家族史，可能与基因突变有关。目前血友病分为三种，分别是血友病A、血友病B和血友病C，血友病A是因为血液中缺乏凝血因子M，而血友病B和血友病C分别缺乏凝血因子K和凝血因子刀，都有一定的遗传规律。血友病A和血友病B都是性连锁隐性遗传。血友病A很常见，其特点是家族中男性发病，女性是该病的携带者但不发病。在男性和女性患者中还有另外两种血友病。母亲遗传：血友病
血友病的症状和表现
1.内出血由于患者血浆中缺乏某些凝血因子，血管破裂后患者的血液比正常人的血液更不容易凝固，所以血友病患者一旦出血，出血量肯定比正常人多。浅表伤口引起的出血通常不严重，而内出血则严重得多。内出血通常发生在关节、组织和肌肉。当出现内脏出血或颅内出血时，往往会危及生命。2.关节出血关节出血在血友病患者中很常见。最常见的出血部位是膝关节、肘关节和踝关节。关节出血一般是关节摩擦损伤，引起内出血。血液沉积在患者关节腔后，关节活动会受到限制，功能暂时丧失。比如膝关节出血的患者，经常不能正常站立和行走。关节腔内积聚的血液往往需要数周时间才能被逐渐吸收，从而逐渐恢复功能。但如果关节反复出血，会导致滑膜炎和关节炎，导致关节畸形，关节功能难以恢复正常。所以很多血友病患者都有不同程度的残疾。因为每个凝血因子的基因都是一个复杂的序列，即使是同类型的血友病患者，对应的基因也不一样，所以凝血因子的活性水平也不一样。根据凝血因子的活性和凝血能力，将血友病患者分为重度、中度和轻度：重度：重度血友病患者血浆中缺乏的凝血因子活性不到正常人的3%，一个月内可多次出血，出血原因不明，为自发性出血。关节出血很常见。出血量太大无法止住，需要输血。中度：中度血友病患者的因子活性是正常人的3% ~ 6%。中度血友病患者的出血通常是由外伤引起的，如关节出血。轻度：轻度血友病患者的因子活性是正常人的6%至25%，出血通常只发生在手术、拔牙或严重外伤后。关节出血少。只要小心避免受伤，他们的生活和正常人没什么区别。从婴儿期开始，血友病患者就会出现原因不明的出血或无症状的出血。如果家长发现宝宝有异常出血症状，应立即去医院就诊。医生会为孩子做血检，评估凝血能力，以确诊。血友病通常发生在幼儿和学龄儿童身上。小外伤或小手术后，出血会持续几天或几个月，甚至危及生命。皮肤大量充血或深层肌肉血肿、鼻出血、牙龈等粘膜出血等。甚至关节疾病，急性期主要是肿痛。出血：血友病的症状和表现
血友病患者出血时如何急救？
1、尽量避免手术或外伤。可对出血部位进行局部压迫或冷敷止血，也可应用新鲜血浆提取液。云南白药和三七可以达到局部止血的效果。2.血友病患者如有新鲜血肿或关节积血，应卧床休息，减少活动。3.血友病患者急性期可分三次服用泼尼松，每日40-60mg。如果女性患者月经量过多，服用避孕药缓解出血症状。4、严重或持续出血的患者，应送医院输新鲜全血或血浆等制品，不要延误治疗。轻中度血友病患者的出血症状一般可以通过简单的家庭治疗得到控制，无需求助医生。家里需要备一些无菌纱布，各种胶带，弹力绷带，冰袋，医用棉。一些小伤口、抓伤和流鼻血可以通过按压受伤部位来治疗。冰袋总是有用的，因为低温可以缩小血管出血的范围，减少出血量。使用冰袋时，用湿毛巾将其与皮肤隔开，以免伤害皮肤。
如何护理血友病患者
因为血友病是一种遗传性疾病，目前还没有根治的方法，是终身性疾病，只能对症治疗，比如输血或者凝血因子。关键是在日常生活中加强护理和预防，减少和避免出血。1.血友病患者因出血量大而导致贫血，应加强贫血的护理，在饮食和药物上补充流失的血液。2.患者和亲属要对疾病有充分的了解，亲属要给予患者足够的关心和爱护，减少对患者的刺激；患者应树立自信、自立、自强的生活理念，做好自我护理，最大限度地减少疾病发作，提高生活质量。3.血友病患者要特别注意避免外伤。去医院就诊时，要向医生护士说明病情，尽量避免肌肉注射。在家里做好各种安全防范措施，尽量避免使用尖锐的器具，如针、剪、刀等。在没有出血的情况下，血友病患者可以进行适当的运动，锻炼身体，增强体质，有利于减少疾病的复发。但有活动性出血时，要限制活动，以免加重出血。患者出现关节出血时，应卧床休息，用夹板固定四肢，置于功能位，限制活动，局部冷敷，用弹性绷带包扎。关节出血停止，肿胀疼痛消失后，可进行适当的关节运动，防止长期关节固定造成的畸形和僵硬。血友病的遗传规律和治疗
预防血友病
血友病是一种遗传病。患者及其家属了解优生优育的原则。如果产前经羊膜腔穿刺确诊为血友病，应终止妊娠，以降低血友病的出生率。如果你的孩子是血友病患者，你应该做以下事情来防止孩子的症状出现：1。不要服用抑制血小板聚集的药物，如阿司匹林、保泰松、双嘧达莫、前列腺素E等，会加重血友病患者的病情；2.避免对患者进行静脉注射和肌肉注射；3.让患者保持愉悦，因为精神刺激会诱发血友病患者出血；4.一旦因外伤或其他原因导致出血，应及时处置，可送医院治疗，这样造成的并发症和后遗症会较轻；5.如需手术，术前必须根据血浆: C水平、手术的大小和部位，将因子作为替代治疗作用提及，以控制病情。让我们来看看如何预防血友病。
*本文医学部分仅供阅读参考。如果感觉身体不适，建议立即就医，以线下诊断的医疗诊疗为准。