【导读】脊柱裂是一种以脊膜或脊髓通过不完全闭合的脊柱脱出或暴露为特征的先天性畸形,属于神经管畸形的一种。那么,是什么导致了脊柱裂呢?以及如何治疗脊柱裂?
什么是脊柱裂?
脊柱裂到底是什么意思?妈妈,网络百科将为你扫盲!
脊柱裂是一部分椎管未完全闭合的状态,是一种常见的先天性神经管畸形(无脑儿、脊柱裂、脑膨出)。最常见的形式是无棘突和椎板,椎管向背侧开放,多见于骶尾部,其次为颈部,其他部位较少。病变可能涉及一个或多个椎骨,其中一些可能同时存在脊柱弯曲和足部畸形。脊柱裂常伴有脊髓和脊神经发育异常或其他畸形,少数伴有颅裂。
资料显示,我国神经管缺陷发生率约为2.74,北方高于南方,农村高于城市。秋冬季出生的婴儿发病率高于春夏季,脊柱裂的男女比例为0.6 ~ 0.933601。临床表现与脊髓和脊神经受累程度有关。如果累及脊髓和脊神经,可出现下肢瘫痪、大小便失禁等神经症状。
脊柱裂的原因
脊柱裂为什么会发生?主要原因如下:
胚胎期第三周,两侧神经皱襞融合至背中线形成神经管,从中间(相当于胸段)开始,再发育至上下端,第四周闭合。
神经管形成后,逐渐与表皮分离,向深部移动,在管的头端逐渐形成小泡,其余部分发育成脊髓。
胚胎第三个月,两侧的中胚叶形成脊髓成分,以环状包围神经管形成椎管。此时,如果神经管未闭合,椎弓根不能闭合而保持开放,可发展为脊膜膨出。
脊柱裂的出现与多种因素有关,影响受精和妊娠的各种异常因素都可能促成这种畸形的形成。
起初,脊髓等于椎管。第三个月以后,因为脊髓的生长速度比脊柱慢,所以脊髓末端的位置逐渐升高。出生时,脊髓的末端位于第三腰椎的水平,一岁时上升到第一、二腰椎之间的位置,然后停留在这一段。
脊柱裂的症状
相信大家对脊柱裂并不熟悉。虽然是一种常见病,发病率不是很高,但是我们有必要了解这种疾病的症状,做到有备无患,遇到类似症状及时识别。
1.脊膜膨出的类型:常见于腰部和腰骶部。其病理改变主要是脑膜通过缺损的椎板向外膨出到达皮肤,在背部中间形成囊肿样肿块,除少数神经根组织外,主要充满脑脊液。所以透光测试是阳性,压力有波动感。压力大了就出现根源症状。当腹压增加或婴儿啼哭时,这个囊肿的张力增加,皮肤表面颜色更正常。少数变薄、脆硬,与硬脑膜粘连。
2.脊髓脊膜膨出型:与前者相比少见。除了脊膜膨出,脊髓本身也突入包膜,可见于胸腰段上方。椎管后方骨缺损范围较大,膨出囊底较宽,透光试验多为阴性,手压后可出现脊髓症状(应避免压迫检查),常伴有下肢神经障碍症状。
3.有脂肪组织的脊膜(或脊髓)脱垂型:即在前两种类型的基础上,包膜内有不同量的脂肪组织,少见。
4、脊膜膨出型:即脊膜膨出伴脊髓中央管积水,此型疾病为se
5.脊髓外翻型:即脊髓中央管完全裂开,以外翻形式暴露于体表,并伴有大量脑脊液溢出,表面可形成肉芽面,是最严重的一种,症状复杂,死亡率高,可因下肢或全身其他畸形,双下肢瘫痪。
6.前部型:指脑膜向前膨出至体腔的情况,临床上非常少见,仅在mr检查中发现。
脊柱裂的治疗
如何治疗脊柱裂?很多人对脊柱裂不太了解。脊柱裂是脊柱轴上的先天性畸形。最常见的形式是没有棘突和椎板,椎管向背侧开放。骶尾部较为常见,其次是颈部,其他部位较少。我们来看看如何治疗脊柱裂。
1.无症状隐性脊柱裂不需要治疗。
2.外科疗法
1)囊壁很薄,囊腔迅速增大,随时可能破裂或已经破裂,但没有感染者应尽早手术。
2)如果囊壁较厚,肿块不大,下肢活动良好,可以等到宝宝大一点,能耐受的时候再手术。
3)婴儿期行简单手术摘除囊肿,仍有大小便及下肢功能障碍。局部皮肤正常者,仍应争取再次手术治疗。
4)囊壁已被感染,或早期出现严重神经功能障碍伴脑积水、严重智力低下者为手术禁忌证。
一般的手术原则是肿块切除,神经松解,椎管减压,将膨出的神经组织回输椎管内修复软组织缺损,避免神经组织永久性受累,加重症状。术后包扎应严密,术后及拆线后2 ~ 3天内采用俯卧位或侧卧位,防止大小便浸湿和污染切口。
脊柱裂能治好吗?
脊柱裂是一种常见的先天性神经管畸形(无脑儿、脊柱裂、脑膨出),其中一部分椎管未完全闭合。临床表现与脊髓和脊神经受累程度有关。如果累及脊髓和脊神经,可出现下肢瘫痪、大小便失禁等神经症状。
那么,脊柱裂能治好吗?
脊柱裂是一种先天性脊柱畸形。它可以在没有任何症状的情况下达到成年,被称为阴性脊柱裂。如果伴有神经管发育不良或脂肪瘤等先天性疾病,称为脊髓脊膜膨出和脂肪性脊髓脊膜膨出。如果只有隐形脊柱裂,可能没有症状,没有症状的隐形脊柱裂也不需要治疗。
如果宝宝表现为背部有肿起的囊肿或肿起的大包,一定要早期手术。否则随着宝宝的长大,一般会出现下肢无力或畸形、大小便困难等症状。在这种情况下,要尽早做手术,手术后恢复的可能性很大。
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