【导读】血型是根据人红细胞表面同源抗原的不同而进行的分类。人类的血型是遗传的,当双亲的血型基因在两性细胞中结合后,可以在核染色体中配对,然后血型的遗传特征就可以遗传给后代。那么,什么是血型遗传呢?ABO血型是什么遗传关系?ABO血型基因不相容是怎么回事以及对策?Rh血型遗传不相容及其对策?
什么是血型遗传?
血型是根据人红细胞表面同源抗原的不同而进行的分类。由于人体红细胞所含的凝集物不同,血液可分为几种类型,故称血型。
目前,根据国内外的临床试验,人类的血型有30多种。人类的每一个血型系统都是由遗传因素决定的,具有免疫学特征。最常见的血型系统是ABO血型,分为A、B、AB、O四种;其次是Rh血型系统,主要分为Rh阳性和Rh阴性;还是那句话,是MN和MNSs血型系统,但是这个血型的人很少。
人类的血型是遗传的,当双亲的血型基因在两性细胞中结合后,可以在核染色体中配对,然后血型的遗传特征就可以遗传给后代。
不同的血型有不同的基因:
A型血的遗传基因可以是两种性别的A和A结合成AA,也可以是一种性别的基因和另一种性别的O结合成AO。但无论AA还是AO,显示的血型都是A型,而O型是隐形遗传基因,无法显示。
B型血的遗传基因和A型血相似,有的是BB,有的是BO,但都是B型。
AB型和O型血的遗传基因与血型一致。AB型是AB,O型是OO。
所以父母是A型或B型血的人,他们的孩子可能是A型也可能是B型,但也可能是O型,因为A型和B型都含有隐性遗传基因O,当父母遗传基因中的O与母亲遗传基因中的O结合形成OO时,就是O型。
ABO血型遗传的关系
ABO血型由A、B、O三个血型基因决定,位于两条染色体的第9对。因为A和B是显性基因,O是隐性基因,只要第9对染色体中有一条染色体携带A基因,不管另一条染色体对应的基因座是不是A和O基因,都显示为A型血。O型血肯定是第九对。两条染色体也都是O基因。如果第9对染色体中一条携带A基因,另一条携带B基因,则为AB型血。根据这个原理,如果配偶有A型血和O型血,那么他们的子女可能有两种血型遗传的组合,即其中3/4是A型血,另一半是B型血。因此,孩子的血型可以与母亲或父亲不同。
ABO血型遗传不相容及其对策
母胎血型不合是孕妇与胎儿血型不合引起的同源免疫,产生的抗体随后通过胎盘进入胎儿,引起胎儿和新生儿红细胞的破坏,称为新生儿溶血病。比如母亲的血型是O,父亲是A或AB,胎儿的血型可能是A、B或O,当胎儿的血型是A型时,母体血液中缺少胎儿的抗原A,可以刺激母亲产生抗体A,这种抗体A可以通过胎盘进入胎儿体内,与抗原A发生凝固,引起ABO血型不合溶血。如果母亲是O型,胎儿是B型或AB型,同样,也可引起ABO血型不合溶血。
然而,并不是所有的ABO错配都被溶血。如果母亲缺乏抗体A或抗体B,虽然母亲是O型,孩子是A型或B型,也不会发生溶血。如果胎儿血液中含有可溶性A或B物质,母体抗体A或B可被中和而不溶血。
ABO溶血病的症状差异很大。大多数病人病情并不严重。最早的症状是黄疸,一般在出生后24 ~ 48小时内出现,3 ~ 7天内消退。容易被当成生理性黄疸,漏诊。有的患者只有晚期贫血。严重者可出现死胎、重度黄疸或重度贫血,但与Rh溶血病相比,黄疸程度、贫血程度、肝脾大小及胆红素脑病发生率相对较轻。那么,如何治疗ABO溶血病呢?
ABO溶血病的主要治疗方法如下:
1.药物治疗。
(1)西药:血浆或白蛋白。肾上腺皮质激素。酶诱导剂:应尽早使用苯巴比妥和烟嘧磺隆。两种药物联合使用可以提高疗效。葡萄糖和碱性溶液。
(2)中药:中药可以变黄,在体外有抑制免疫反应的作用。常用的方剂有:三黄汤、黄芩4.5g、黄连1.5g、熟大黄3g。茵陈蒿汤含茵陈蒿1.5g,栀子9g,大黄3g,甘草1.5g。黄晓利胆颗粒含茵陈9g、栀子3g、大黄3g、白茅根10g、金钱草6g、茯苓6g。以上三方可任选其一,每日一剂,分多次服用后再喂食。
2.光线疗法。
3.换血。
(1)换血的目的:交换出血中的致敏红细胞和抗体,防止进一步溶血;降低血清未结合胆红素浓度,预防胆红素脑病;纠正贫血,预防心力衰竭。
(2)换血指征:分娩前诊断为新生儿溶血病,出生时发现贫血、水肿、肝脾肿大、心力衰竭,脐血血红蛋白120g/L脐血胆红素59.84 ~ 68.4 mol/L (3.5 ~ 4 mg/dl),或出生后6小时达102.6mol/L(6mg/dl),12小时达205.2 mol/L (13 mg/dl)。出生后胆红素已达307.8 ~ 342 mol/L (18 ~ 20 mg/dl),早产儿已达273.6 m ol/L(16mg/dl);有胆红素脑病早期症状者。
(3)血清选择:ABO溶血使用AB血浆和混合O型红细胞的血液。
Rh血型遗传不相容及其对策
Rh血型抗原由1号染色体上三对紧密连锁的等位基因决定。抗原有6种,分别是C和C;D和D;e和e .其中D抗原最早被发现,抗原性最强,所以任何带有D抗原的抗原都称为Rh阳性。至今抗D还没有确定,所以很难确认D抗原的存在。现在只用D来表示缺乏D,dd和DD是Rh阳性,DD表示Rh阴性。Rh阴性的频率在不同种族之间是不同的:白种人中约为15%,非裔美国人中为5%。在中国,汉族人口不到0.5%,而中国的一些少数民族,如乌孜别克族和鞑靼族,Rh阴性的人口占5%以上。Rh血型系统有六种抗原,分别是C、C、D、D、E、E,其中D抗原目前没有抗血清,所以只能检测五种抗原。六种抗原中,D抗原最强,致病性最高,占Rh因子的80%以上。因此,临床上常用抗D血清来确定Rh血型。
Rh血型遗传不相容的对策与ABO血型遗传不相容的对策基本相同,主要有以下几点:
1.预防孕期死胎是预防血型不合的关键,采取以下措施:
(1)既往分娩史和输血史:凡有病理性黄疸、贫血,或明确诊断为Rh溶血病,或水肿胎儿或死胎者,应警惕此胎儿有血型不合溶血病的可能。
(2)实验室检查:先查孕妇血型,如果是Rh阴性或O型,查老公血型。如果夫妻血型不符,要检测孕妇的抗体,这在Rh溶血病中尤为重要。第一次检测可以在孕16周进行,作为抗体基础水平。然后在28 ~ 30周进行第二次测定,之后每2 ~ 4周重复一次,监测抗体上升速度。
(3)预防性治疗
综合治疗:为提高胎儿抵抗力,在妊娠早、中、晚期进行10天综合治疗。包括40毫升25%的葡萄糖溶液、500毫克维生素C、100毫克维生素E,每天一次,每天吸氧一次,每次20分钟。在预产期前两周开始口服苯巴比妥10 ~ 30 mg,每日3次,以加强胎儿肝细胞中葡萄糖醛酸酶与胆红素的结合能力,降低新生儿胆红素脑病的发生率。
(4)胎儿宫内监护:定期b超检查,观察胎儿发育及水肿情况。如怀疑胎儿为溶血性疾病或水肿,应严密进行b超检查,并在b超监督下进行羊膜腔穿刺术进行诊断和治疗。
(5)胎儿宫内输血:宫内输血可以挽救部分溶血严重、胎龄小的胎儿,从而延长孕周,直至胎儿肺成熟,进而终止妊娠。
胎儿腹腔内输血:孕22 ~ 34周取与胎儿同型、无抗体的血液50 ~ 100 ml,在b超引导下用长针注入胎儿腹腔。酌情1 ~ 4周一次。
脐静脉输液:在b超引导下,脐静脉穿刺不仅可以检查胎儿的血型,还可以直接通过脐静脉注射血液。
(6)血浆置换:妊娠中期(孕24 ~ 26周),可在胎儿水肿出现前进行血浆置换。300ml血浆可以降低特定数目的滴度。这种方法比直接宫内输血或新生儿换血更安全,但需要更多的血液。
(7)终止妊娠的指征:妊娠越接近预产期,抗体产生越多,对胎儿和婴儿的危害越大。原则是既要防止死胎,又要防止过早终止妊娠导致的过早死亡。根据既往分娩史、抗体滴度、胎儿胎盘功能、羊水胆红素含量(正常值为0.513 ~ 1.026 mol/L,若升高至3.42mol/L,提示胎儿有严重溶血)、L/S比值等。应综合考虑终止妊娠的合适日期和方法。
ABO血型不合的人,病情较轻时一般不需要提前终止妊娠。如果抗体效价达到1512,说明溶血严重。如果胎儿已经成熟,可以考虑提前终止妊娠。妊娠足月或接近足月时,预测胎儿成熟,应及时引产,以摆脱母体的不良环境。
2.分娩期间的治疗孕妇在预产期前两周入院。一般以顺产为原则,对于Rh血型不合需要提前终止妊娠的患者,可以进行剖宫产。缩短产后第二产程。产后立即剪断脐带,以减少抗体进入新生儿体内。保留脐带6cm,用11000呋喃西林纱布包裹,用无菌塑料袋包裹,用于插管换血。从胎盘末端脐静脉采血,计数血型、血常规、红细胞压积、网织红细胞和有核红细胞。另取5ml非凝血进行直接抗球蛋白试验、抗体释放试验和游离抗体试验。对于Rh血型不合的患者,应在分娩后72小时内给产妇肌肉注射300g抗D人丙种球蛋白,以防止下一胎胎儿和婴儿发生溶血病。
3.新生儿的治疗大多数儿童无需特殊治疗即可自愈。如黄疸明显,应根据血胆红素给予:蓝光疗法,每天12小时,照射两次;口服苯巴比妥5 ~ 8mg/(kgd);高胆红素血症患者静脉注射25%人血白蛋白1g/(kgd)与游离胆红素结合,降低胆红素脑病的发生率。静脉注射25%葡萄糖;重度贫血患者及时输血。
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