什么是巨幼细胞性贫血?
巨细胞性贫血是一种由DNA合成障碍引起的贫血,主要是由于体内缺乏维生素B12或叶酸引起,也可由遗传或药物等获得性DNA合成障碍引起。
这种疾病的特点是巨红细胞性贫血,骨髓中的巨幼红细胞,在粒细胞、巨核细胞甚至一些增殖体细胞中也发现了细胞形态的巨大变化。巨幼红细胞在骨髓中容易被破坏,导致无效的红细胞生成。
其实巨幼细胞性贫血并不可怕。只要及时发现和治疗,很快就能治愈。目前部分病例较轻,由偏食、挑食、烹饪不当、婴儿喂养不合理等引起。改变偏食、挑食的习惯,正确烹饪,合理喂养婴儿,可以自愈。那些有严重心血管并发症的人,如治疗不当或不及时,会导致死亡。
应该注意的是,巨幼细胞性贫血容易引起以下并发症:
1.严重贫血可因心肌缺氧导致心力衰竭。心肌能源的激活需要维生素B12的帮助。如果Vit B12缺乏,会影响ATP的激活,加重心肌功能障碍,促进心力衰竭的发生。因此,对于巨幼细胞性贫血严重的患者,在治疗之初就要注意是否有心血管疾病。如果是这样,我们必须及时采取必要的措施来防止事故的发生。
2.流血了。血小板减少和缺乏其他凝血因子,巨幼细胞性贫血患者出血并不少见,有时可出现脑出血或其他出血。
3.痛风。在重度巨幼细胞性贫血中,可见骨髓无效造血导致血细胞功能亢进,导致血清尿酸异常升高,痛风发作,但极为罕见。
4.精神障碍。严重的巨幼细胞性贫血不仅会引起周围神经炎,还会出现精神障碍,如激越、抑郁,甚至梦游。这可能与Vit B12缺乏引起的脑神经组织异常有关。
巨幼细胞性贫血的病因学
对于巨幼细胞性贫血的病因,中医和西医都有自己的分析和认识。
1.中医病因学
饮食缺乏:人体的各种营养依赖于饮食摄入,或因摄入不足而营养缺乏,如生活贫困、饮食不良者;或者需求增加导致的营养相对不足,比如孕妇和婴儿的疾病。
饮食偏向:人体所需的各种营养都需要从各种饮食中获取。如果你偏食、素食或挑食,你就不能从饮食中获得多种营养,久而久之就会导致疾病。
脾胃虚弱:脾胃为后天之本,脾为气血生化之源,能主脉血行;胃是可以接受的,水谷是腐烂的。二者相辅相成,共同完成饮食的消化吸收,是升清降浊的枢纽。两者都滋养着水谷的五脏六腑和四肢,这是生命的根本。脾胃虚弱导致功能丧失,进而引发各种疾病。
2.西医病因学
西医认为巨幼细胞性贫血主要是叶酸或(和)维生素B12缺乏所致。
叶酸缺乏症
(1)叶酸摄入不足。叶酸日需求量200-400?g .人体储存的叶酸量只够4个月。食物中缺乏新鲜蔬菜,过度烹饪或腌制都会导致叶酸流失。乙醇会干扰叶酸的代谢。酗酒者常有叶酸缺乏、小肠(尤其是空肠)炎症、肿瘤、手术切除和热带性口炎腹泻等,可导致叶酸吸收不足。
(2)需要增加叶酸。孕妇每日叶酸需要量400-600?g、成长中的儿童和青少年,慢性反复溶血、白血病、肿瘤、甲亢、慢性肾功能衰竭等接受血液透析治疗的患者,对叶酸的需要量会增加,补充不足可能出现叶酸缺乏。
(3)药物的影响。甲氨蝶呤、氨苯蝶啶和乙胺嘧啶可抑制二氢叶酸还原酶的作用,并影响四氢叶酸的生成。苯妥英钠苯巴比妥对叶酸的影响机制不明,可能是增加叶酸的分解或抑制DNA合成。约67%口服柳氮磺吡啶的患者在肠道中对叶酸的吸收和接受有抑制作用。
(4)其他。先天性5,10-甲酰四氢叶酸还原酶缺乏症患者常于10岁左右确诊,重症监护室(ICU)的部分患者常患急性叶酸缺乏症。
维生素B12缺乏
(1)摄入量减少。人体储存的维生素B12量约为2-5mg,每日需要量仅为0.5-1?g正常的时候,每天有5-10个?g维生素B12随胆汁进入肠腔,胃壁分泌的内因子可以帮助重吸收胆汁中的维生素B12。因此,素食者患维生素B12缺乏症通常需要10-15年左右。且胃切除术后的老年患者胃酸分泌减少,由于胆汁(肠肝循环)对维生素B12的重吸收,常发生维生素B12缺乏。与素食者一样,这类患者也需要10-15年才能表现出维生素B12缺乏的临床表现。所以饮食中维生素B12摄入不足导致的巨幼细胞性贫血比较少见。
(2)内因不足。主要见于萎缩性胃炎、全胃切除术和恶性贫血患者。目前,恶性贫血的发病机制尚不清楚。患者常有特发性胃黏膜完全萎缩,对内部因子有抗体,所以有人认为恶性贫血是一种免疫性疾病。由于缺乏内在因素,这些患者在食物中维生素B12的吸收和胆汁中维生素B12的重吸收方面存在障碍。
(3)胰腺外分泌功能不全严重的患者,容易导致维生素B12吸收不良。这是因为空肠中的维生素B12-R蛋白复合物需要被胰蛋白酶降解后,维生素B12才能被释放出来并与内部因子结合。这类患者通常在3 ~ 5年后出现维生素B12缺乏的临床表现。因为慢性胰腺炎患者通常会及时补充胰蛋白酶,所以临床上很少出现维生素B12缺乏的情况。
(4)小肠内异常高浓度的细菌和寄生虫也会影响维生素B12的吸收。因为这些有机物可以大量吸收和保留维生素B12。术后肠憩室或盲端袢内的细菌繁殖和鱼绦虫常与人体竞争维生素B12,从而引起维生素B12缺乏。
(5)先天缺乏(TC和接触氧化亚氮(麻醉剂)?还可影响维生素B12的血浆转运和细胞内利用,也可引起维生素B12缺乏。
巨幼细胞性贫血的症状
巨幼细胞性贫血的症状是什么?巨幼细胞性贫血的症状可分为一般临床症状和特殊临床症状。
1.一般临床症状
(1)贫血
巨幼细胞性贫血患者通常有贫血症状。贫血是潜在的,特别是对于缺乏维生素B12的人,这往往需要几个月的时间。然而,由于体内储存的量很少,叶酸会很快缺乏。部分接触氧化亚氮的人群、ICU病房或血液透析中的患者、孕妇可能短时间内出现缺乏,临床上一般表现为中重度贫血。除运动后出现乏力、头晕、气短、心悸等贫血症状外,重度贫血患者可同时出现轻度黄疸、白细胞减少和血小板减少,患者偶有感染和出血倾向。
(2)胃肠道症状
胃肠道症状为复发性舌炎、舌面光滑乳头和味觉丧失、食欲不振、腹胀、腹泻和便秘。
(3)神经系统症状?
维生素B12缺乏,尤其是恶性贫血患者,常出现神经系统症状,主要是脊髓后索、侧索和周围神经受损。表现为身体虚弱,手脚对称麻木,感觉障碍,下肢步态不稳,行走困难。儿童和老年人经常表现出精神异常、缺乏欲望、抑郁、嗜睡或伴有脑神经损伤的精神错乱。有些巨幼细胞性贫血患者在贫血前可能有神经系统症状。
另外需要注意的是,巨幼细胞性贫血患者上述三组症状可以同时存在,也可以独立存在。同时,其严重程度可能并不一致。
2.特殊类型的临床症状
(1)热带口腔炎症性腹泻
这种疾病也被称为热带营养性巨幼细胞性贫血,目前尚不清楚。多见于印度、东南亚、中美洲和中东等热带地区的居民和游客。临床症状与神经胶质性肠病相似。血清叶酸和红细胞叶酸水平的降低,叶酸治疗和广谱抗生素可以缓解症状,纠正贫血。缓解后采用小剂量叶酸维持治疗,防止复发。
(2)乳清酸尿
口腔溃疡是一种遗传性疾病,具有异常的嘧啶代谢。除巨幼细胞性贫血外,还有精神发育迟滞和尿中乳清酸结晶。患者血清中叶酸或维生素B12的浓度不低。用叶酸或维生素B12治疗无效,用尿嘧啶治疗可以纠正贫血。
(3)恶性贫血
这是由于胃黏膜萎缩,胃液缺乏内源性因子,无法吸收维生素B12。巨幼细胞性贫血的发病机制似乎与种族和遗传有关。
巨幼细胞性贫血检查
巨幼细胞性贫血检查需要哪些数据?
1.血像
巨红细胞性贫血(MCV100fl)的血象常显示全血细胞减少。中性粒细胞和血小板可减少,但程度不及贫血。涂片中可见大部分椭圆形红细胞,中性粒细胞小叶过多,可有五个或五个以上小叶。偶尔,巨大血小板的网织红细胞计数正常或略有增加。
2.骨髓图像
骨髓增生活跃,红系细胞增生明显,各系细胞均有巨幼变,尤其是红系细胞。各期红系细胞均比正常大,细胞质比细胞核成熟(细胞核发育不均匀),核染色质呈散在集中的颗粒状。在粒细胞和巨核细胞中也可以看到类似的形态学变化,尤其是在晚期幼粒细胞和杆状粒细胞中。
另外,结合相关检查,医学上如何诊断巨幼细胞性贫血?巨幼细胞性贫血的诊断主要是根据血细胞的形态特征结合临床表现。
1.叶酸维生素B12缺乏症有病因和临床表现。
2.外周血为巨细胞性贫血(MCV100fl)。红细胞多呈椭圆形,中性粒细胞核分叶过多,有5%或6片叶。
3.骨髓表现为典型的巨大改变:巨幼红细胞10%,粒细胞系统和巨核细胞系统也有巨大改变。无其他病理性造血。
4.血清叶酸水平下降6.81nmol/L,红细胞叶酸水平下降227nmol/L,维生素B12水平下降75 pmol/L
巨幼细胞性贫血的治疗
巨幼细胞性贫血怎么治疗?医学上主要分为中医治疗和西医治疗。
1.中医治疗
该病一般分为心脾两虚、气血两虚、脾肾两虚三种类型,可根据不同类型进行治疗。
(1)心脾两虚:治法:健脾益气,养血安神。
处方:归脾汤
处方:黄芪、党参、白术、炒枣仁、当归、龙眼肉、熟地、白芍、五味子、甘草。黄芪、党参、白术和甘草。当归、白芍、熟地、龙眼肉滋阴养血;酸枣仁养血安神;五味子化酸为甘为阴。如果阴虚火旺明显,可以加牡丹皮、徐长卿、生地凉血降火。脾虚食少便溏,腹胀明显者,可加砂仁、陈皮、木香、焦三仙健脾理气。
(2)气血两虚:治法:益气养血。
处方:八珍汤
处方:党参、白术、茯苓、甘草、当归、熟地。白芍、大枣、陈皮。党参、白术、茯苓、甘草、陈皮、益气健脾;当归、熟地黄、白芍能补血养血;大枣能健脾补血,调和营卫。如有明显血虚、阴虚证,加生地黄、枸杞子滋阴生血;气虚明显者,可加黄芪;灰指甲明显伴有瘙痒者,可加赤芍、浮萍、防风,凉血活血,驱风。
(3)脾肾两虚:治法:健脾补肾。
处方:加味十味建中汤
处方:党参、黄芪、茯苓、白术、熟地、白芍、麦冬、肉桂、附子、肉苁蓉、法半夏、甘草。党参、黄芪、白术、茯苓、甘草、半夏、麦冬、健脾补中、益气生血;熟地黄、白芍、肉桂、肉苁蓉、附子补肾壮阳、填精生髓。腰痛者,可加川牛膝、鸡血藤,活血通络;腹胀便溏者,可加补骨脂、吴茱萸,以助阳,温中。
另外,如果用中医治疗,也可以选择气功疗法。气功是一种独特的自我锻炼方法,是一种医疗与体育相结合的健身活动。它能发挥人体的潜能,锻炼人的精、气、神,培养和增强真气,调节身体机能,增强体质,提高抗病能力,从而达到治病强身的目的。
2.西医治疗
第一种:一般治疗。
治疗基础疾病,去除病因。加强营养知识教育,纠正偏食和不良烹饪习惯。
第二:补充叶酸或维生素B12。
(1)叶酸缺乏?口服叶酸。
胃肠道不能吸收者,可肌肉注射四氢叶酸钙,直至血红蛋白恢复正常。一般不需要维持治疗。
(2)维生素B12缺乏?肌肉注射维生素B12,直到血红蛋白恢复正常。
恶性贫血或全胃切除术患者需要终身维持治疗,每月一次。维生素B12缺乏和神经系统症状的人对治疗的反应不同,有时需要大剂量和长期治疗(半年以上)。对于单纯维生素B12缺乏的患者,不宜单独使用叶酸进行治疗,否则会加重维生素B12的缺乏,尤其要警惕神经系统症状的发生或加重。
(3)严重巨幼细胞性贫血患者在补充治疗后应警惕低钾血症。
因为在贫血恢复的过程中,大量的血钾会进入新生成的细胞,突然出现低钾血症,所以老年患者和心血管疾病患者以及食欲不好的人需要注意及时补充钾盐。
*本文医学部分仅供阅读参考。如果感觉身体不适,建议立即就医,以线下诊断的医疗诊疗为准。