什么是再生障碍性贫血?
再生障碍性贫血(简称再障):是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭的一组综合征。再生障碍性贫血是一组危害青壮年身心健康,使其内脏器官和造血功能衰竭的综合征。血液疾病(包括溶血性贫血、缺铁性贫血、骨髓纤维性贫血、粒细胞性白血病、地中海贫血、淋巴细胞性白血病等.................
世界上发病率最高的国家是奥地利,中国也不例外。发病率为总人口的10万分之4-6,其中山东、黑龙江、河北、湖南、浙江、江苏最高。
再生障碍性贫血的原因
再生障碍性贫血的发病可能与以下因素有关:
1.药物:最常见的致病因素。
2.化学毒物:苯及其衍生物与再生障碍性贫血的关系已被许多实验研究证实。苯进入人体后,很容易固定在富含脂肪的组织中。慢性苯中毒,苯主要固定在骨髓。苯的骨髓毒性是由其代谢产物引起的,可作用于造血祖细胞,抑制其DNA和RNA的合成,损伤染色体。
3.电离辐射:X射线、射线或中子可穿过或进入细胞,直接损伤造血干细胞和骨髓微环境。超过允许量的长期辐射暴露(如放射源事故)可引起再生障碍性贫血。
4.病毒感染:病毒性肝炎与再生障碍性贫血的关系已被证实,称为病毒性肝炎相关再生障碍性贫血,是病毒性肝炎最严重的并发症之一。引起再生障碍性贫血的肝炎类型尚未确定,可能是丙肝,其余为乙肝。
5.免疫因素:再生障碍性贫血可继发于胸腺瘤、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。在患者血清中可以发现抑制造血干细胞的抗体。一些原因不明的再生障碍性贫血也可能有免疫因素。
6.遗传因素:贫血是一种常染色体隐性遗传病,具有家族性。
7.阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH): PNH与再生障碍性贫血密切相关,二者均为造血干细胞疾病。明显由再生障碍性贫血转变为PNH,但再生障碍性贫血的表现不明显;或者肯定从PNH转变为再生障碍性贫血,但PNH表现不明显;或PNH伴再生障碍性贫血,再生障碍性贫血伴PNH红细胞,可称为再生障碍性贫血-PNH综合征。
8.其他因素:罕见病例报道再生障碍性贫血发生于妊娠期,分娩或人工流产后缓解,第二次妊娠时复发,但多数人认为可能是巧合。此外,再生障碍性贫血可继发于慢性肾功能衰竭、严重的甲状腺功能减退或垂体前叶功能障碍等。
慢性再生障碍性贫血
慢性再生障碍性贫血:起病缓慢,以贫血为主要临床表现,出血多局限于皮肤黏膜,不严重,可并发感染,但常以呼吸道为主,易于控制。病程多在4年以上,甚至长达10年。如果治疗得当,持之以恒,大部分是可以治愈的,但也有部分患者多年无法康复。少数患者可急性发作,病情急转直下,常与感染有关。
慢性再生障碍性贫血是一组由各种原因引起的难治性血液病,以造血干细胞损伤和外周血全血细胞减少为特征。临床表现为贫血、出血和感染。该病的病理生理机制非常复杂,治疗难度大,疗效低。
主要症状:
慢性再生障碍性贫血是再生障碍性贫血的一种,现在称为“非重型再生障碍性贫血”。其临床发病和进展缓慢,病情相对较轻。临床症状主要包括:
1.贫血:常为首发症状,长期表现;它是一个慢性过程,患者运动后常出现面色苍白、虚弱、头晕、心悸、气短等。经过输血治疗后,症状有所好转,但好景不长。
2.感染:发热少见,感染相对容易控制,很少持续一周以上。上呼吸道感染常见,其次是牙龈炎、支气管炎和扁桃体炎。
3.出血:出血倾向较轻,主要为皮肤黏膜出血,内脏出血少见。大部分是皮肤和牙龈的出血点。女性患者可能会有阴道出血,比较容易控制。长期无效的患者可能出现颅内出血。
总之,慢性再生障碍性贫血病程长,预后比急性再生障碍性贫血好。
急性再生障碍性贫血
再生障碍性贫血在临床上可分为急慢性疾病,目前有大量的人患有急性再生障碍性贫血,所以了解急性再生障碍性贫血的症状非常重要。
出血是每一位急性再生障碍性贫血患者的常见表现,其中皮肤出血的症状为出血点或大块瘀斑,口腔黏膜内常见小血泡。严重者会有鼻出血、牙龈出血、结膜出血等表现。
急性再生障碍性贫血患者最常见的症状是贫血,进行性更强,脸色苍白、乏力、头晕、心慌、气短等症状突出。
急性再生障碍性贫血患者会发现,头晕、眼花、耳鸣、注意力不集中、嗜睡是常见症状。严重贫血或知觉快速的患者可出现晕厥甚至意识模糊,尤其是老年患者,这主要是中枢神经系统发出的警告信号。
一般患者会出现皮肤脆弱、黏膜苍白、粘膜、皮肤、结膜以及皮肤毛细血管的分布和收缩。人们应该警惕这些症状。
再生障碍性贫血能治愈吗?
再生障碍性贫血能治愈吗?是可以治愈的!但在患者积极配合治疗的基础上,如果发现自己患上了再生障碍性贫血,不要紧张,要等医生确定了病情的实际情况,对症治疗后才有机会康复。当然,保持好心情是必要的。
再生障碍性贫血可分为几种类型:重型再生障碍性贫血、重型再生障碍性贫血型和慢性再生障碍性贫血。其中,重型再生障碍性贫血型半年内病死率高达80%,而慢性再生障碍性贫血、贫血、出血症状较轻,经正规治疗后可能痊愈。
再生障碍性贫血虽然可以治愈,但却是一种非常难治的贫血疾病。目前治疗再生障碍性贫血主要采用雄激素和环孢素A等免疫抑制剂,但都需要治疗3个月以上才能有初步效果。对于再生障碍性贫血患儿,除了积极配合医生治疗外,还要尽量避免感冒等感染。严重贫血的孩子要输注红细胞制剂(不要输注全血)。当血小板特别低并有严重出血时,应注意减少活动,输注浓缩血小板制剂。在使用环孢素A和雄激素如康力龙时,应定期检查肝功能,因为这些药物对肝功能有一定的损害。
*本文医学部分仅供阅读参考。如果感觉身体不适,建议立即就医,以线下诊断的医疗诊疗为准。