脑桥中央髓鞘溶解症过半数的病例发生于慢性酒精中毒症的后期，伴有Wernicke脑病和多发性周围性神经炎,脱髓鞘改变

Q1：桥脑中央髓鞘溶解症

桥脑中央髓鞘溶解症是一种少见疾病，其病因及发病机制目前仍不清，可能与酒精中毒、低钠血症纠正过快、消耗性疾病或恶性肿瘤、低血糖、AIDS、脓血症、垂体手术、肝脏手术、肾上腺皮质激素缺乏、严重创伤、出血性胰腺炎、环孢霉素A、叶酸缺乏、锂中毒、Lsaac综合征、氢溴化精氨酸和鸟氨酸?布装滨W?移障碍、严重的营养不良等有关〔1〕。渗透压的骤变可能是本病发病的重要诱因〔2〕。多为急性起病，早期可呈不同程度的意识障碍，如困乏、神智朦胧及昏迷等，典型的临床表现为强直性四肢瘫，假性球麻痹，这是由于桥脑或内囊的皮质脊髓束、皮质核束受损引起的。皮质脊髓束受损害的临床表现多种多样，因桥脑支配上肢的皮质脊髓束较支配下肢的更靠近桥脑中央，故该病对上肢的影响相对较重。瘫痪可表现为迟缓性偏瘫，假性球麻痹表现为构音障碍、吞咽困难、舌瘫等。由于皮质核束的受累还可表现为强哭强笑、情绪不稳定等，亦可有行为及精神异常表现。若病灶侵及桥脑、中脑的被盖部，可表现出神经眼征，如瞳孔光反射和眼内肌麻痹等；运动障碍可发生在疾病的早期（3 w）或晚期（5 mo）。10%的桥脑中央髓鞘溶解症患者可出现脑桥外髓鞘溶解症（EPM），EPM见于基底节、小脑白质、大脑皮质深部及附近白质，可导致锥体外系症状，表现为共济失调、帕金森氏综合征、肌张力障碍〔3〕；还可出现肌肉抽搐、全身震颤而不伴有痫样发作，尿失禁等。　　论文百事通　　头颅磁共振（MRI）对于诊断桥脑中央髓鞘溶解症具有重要的地位，典型的表现为桥脑中央边界清楚的圆形或椭圆形长T1、长T2信号，还可出现桥脑基底部蝙蝠翅样特征性改变，病灶往往不引起水肿及占位效应，少部分病例可同时伴有大脑半卵圆中心、双基底节区多发的长T1及长T2信号，部分病例亦可累及桥脑及中脑被盖部〔4〕；Kumar等〔5〕报道普通的MRI扫描在桥脑中央髓鞘溶解症的诊断上有延迟效应，需在10 d～14 d后复查头颅MRI以明确诊断。影像学所见病灶大小与临床表现无直接关系，影像学改变迟于神经功能缺损，随时间的推移影像学中的病灶可改善。　　桥脑中央髓鞘溶解症目前仍缺乏特异性治疗，正确的纠正低钠血症是预防本病的关键，缓慢的升高血钠水平可以预防本病〔6〕。多数学者认为应该快速纠正急性发生的低血钠，而慢性发生的低钠血症需要缓慢纠正；一般认为纠正血钠水平＜10 nmol?L?24 h-1，最好不超过8 nmol?L?24 h-1。部分学者认为在部分纠正了低钠血症以后，应将低钠血症维持在轻度低钠血症一段时间〔7〕。治疗桥脑中央髓鞘溶解症可给予包括静脉内免疫球蛋白、哌醋甲酯、促甲状腺激素释放激素、肾上腺皮质类固醇、高压氧等，但均缺乏大样本病例的研究。

Q2：脑桥中央髓鞘溶解症是怎么引起的？

(一)发病机制早期发现多数患者为重症或慢性消耗性疾病，尤其是因营养不良而患慢性酒精中毒的患者，且多合并韦尼克脑病，故认为其发病机制与营养不良有关。然而，在某些情况下，很难发现营养不良因素的存在。目前，大多数作者认为本病的病因是低钠血症和过快或过度纠正低钠血症。当发生低钠血症时，脑组织处于低渗状态。过快补充高渗盐水，纠正低钠血症，会使血浆渗透压迅速升高，引起脑组织脱水，破坏血脑脊液屏障。有害物质可通过血-脑脊液屏障导致脱髓鞘。(2)几乎所有报告的病例都存在严重的低钠血症(血钠至少低于130毫克/升，其中大部分较低)(Adams等人，1959年；Burcar等人，1977年；卡普等人，1993年)。在动物实验中，给狗反复注射血管紧张素和腹腔注射水，引起严重的低钠血症(100 ~ 115 meq/L)，然后注射高渗盐水(3%)，同时纠正其低钠血症和严重虚弱。此后，这些狗很快出现强直性四肢瘫痪，其病理变化与人类中央脑桥髓鞘溶解症几乎无法区分(Laureno，1983)。然而，McKee等(1988)报道，139例严重烧伤患者中有10例在脑桥中央有典型的脱髓鞘病变。根据组织学特征和临床资料分析，这10例脑桥中央髓鞘溶解症的烧伤患者在发生脑桥病变时，均有严重的持续性高钠血症，无低钠血症。没有高钠血症、高血糖症或高氮血症。这种疾病最显著的特征是它的病理和解剖变化。脑干水平切面，脑桥基底中央可见灰白色颗粒状病变。病变直径可达数毫米，几乎占据整个脑桥基底，但在病变和脑桥表面之间总是有一圈正常的髓鞘。病变可从背部到达内侧丘，严重时可扩展至其他覆盖结构。在极少数情况下，病变可以延伸到中脑，但绝不会累及延髓。严重脑桥病变的病例。有时在丘脑、下丘脑、纹状体、内囊、大脑皮质深部及类似脑白质可发现类似脑桥病变且分布对称的脱髓鞘区域，称为脑桥外髓鞘溶解。显微镜下，病变最基本的特征是受累区域髓鞘完全破坏，轴突和脑桥神经元相对完整。病变总是从脑桥中央开始，最严重的病变也在这里，有时发展为明显的组织坏死。脱髓鞘区可见反应性吞噬细胞和胶质细胞，但无少突胶质细胞。值得注意的是，病变中没有其他炎症反应。目前对于这种疾病的共识是一些局部脑区，尤其是脑桥基底，特别容易出现一些代谢紊乱，导致脑桥中央脱髓鞘。这种代谢紊乱可能是迅速或过度纠正的低钠血症，也可能是严重的高渗性疾病。

Q3：脑桥中央髓鞘溶解症能治疗吗?

为了预防CPM的发生，大部分作者主张低钠血症不宜纠正过快，血钠升高最初24 h内不应超过25 mmol/L，24 h内纠正率应小于10 mmol/L[6]，不应引起高钠血症，应限制液体量，慎用生理盐水或高渗盐水。注意缓慢纠正低钠血症的原则(血钠不超过正常上限水平)；适当应用脱水剂和皮质类固醇，强调支持性治疗和强化护理可能在抑制该疾病的发展和随后的康复中发挥有益的作用。在核磁共振成像出现之前，据报道这种疾病的死亡率相当高。5例好转，其中1例出院时智力正常，达到完全自理。有报道MRI显示脑桥病变无临床症状，尸检发现脑桥病变死亡前无相关症状[7，8]。说明疾病严重程度差异较大，潜在可逆性差异较大，预后不一致。高死亡率可能与以前的作者主要基于病理数据有关。该组预后不太差，可能与MRI应用后早期诊断、较高的检出率、适当的支持治疗和护理措施有关。4.CPM的发病机制尚不清楚。虽然已经发现了一些临床和动物实验，并做出了一些推测，但还需要进一步的研究。CPM发生前，患者常有慢性消耗性疾病(如酒精中毒、肝硬化、尿毒症、肝肾移植、白血病及感染等)。)，然后出现营养不良和电解质紊乱(如高钠血症和低钠血症)，尤其是纠正过快后容易诱发CPM，2]。CPM的发生与纠正低钠血症或高钠血症过快有关。近年来，临床和实验研究表明，这种疾病是由血清钠的快速变化引起的，使脑组织承受较大的渗透压梯度。动物实验支持这一观点。例如，Lien YH(1995)在大鼠和兔子中引起实验性低钠血症，并发现CPM是在高盐水快速纠正的动物中引起的，而在未治疗的动物中没有发现病理变化。Soupart等(1996)对动物高钠血症进行了实验研究，首次证明持续性高钠血症可引起脑髓鞘溶解，认为引起脑损害所需的渗透压梯度大于从低钠血症到正常血钠的渗透压梯度。慢性低钠血症急用高盐纠正，血清钠快速升高可引起脑桥及大脑其他部位髓鞘形成。MRI证实无症状CPM，认为慢性低钠血症首先导致髓鞘溶解，纠正电解质紊乱过快只是促成因素[7]。最近，Ramaekers等[9]推测CPM与叶酸耗竭有关，并发低钠和脱水。获得性叶酸缺乏可影响髓鞘碱性蛋白分子的正常附着功能，这是由于107位精氨酸缺乏甲基化所致，随后是髓鞘水肿，随后是低钠血症引起的CPM。然而，对于CPM的具体选择性还没有令人满意的解释。据推测，特殊的大脑区域可能对代谢紊乱或(和)电解质紊乱有特殊的易感性。

Q4：脑桥中央髓鞘溶解症，会死亡吗

可能会

Q5：脱髓鞘怎么回事？

患有脱髓鞘的患者也要知道，在选择儿童生长激素治疗前，所有服药的患者都要被医生告知，儿童生长激素药物只有控制和缓解症状的作用。

Q6：脱髓鞘性缺血灶是怎么回事？

当脑脊髓神经轴索的髓鞘发生脱失，即出现脱髓鞘疾病。病因有两类:髓鞘破坏;髓鞘形成障碍。脊髓炎性脱髓鞘性疾病目前认为是免疫介导性疾病，其临床特点是:①患者均为儿童和青壮年;②急性起病，病前1个月常有感冒、发热、感染、出疹、疫苗接种、受凉、分娩或手术史;③全面的神经查体往往能够在脊髓症状体征外找到其它中枢神经系统受累的证据;④脑脊液检查寡克隆区带阳性;⑤电生理和MRI可发现脑内一些亚临床病灶;MRI发现脑内白质异常信号。一些脊髓炎性脱髓鞘病变呈"假瘤样"表现，其MRI表现出轻度占位效应，周围有轻度水肿，可能有片状出血信号，容易误诊为脊髓肿瘤。目前内科药物治疗效果不佳。因此神经外科的介入是必然和必要的。脱髓鞘性脊髓炎多为急性多发性硬化(MS)脊髓型，临床表现与感染后脊髓炎相似，但进展较缓慢，病情常在1-3周内达到高峰。前驱感染可不明显，多为不完全横贯性损害，表现一或双侧下肢无力或瘫痪，伴麻木感，感觉障碍水平不明显或有两个平面，并出现尿便障碍。诱发电位及MRI检查可能发现CNS其他部位病灶。