脑桥中央髓鞘溶解症，患者沉默不语、而并无昏迷，呈 “闭锁综合征"，仅能通过眼球活动向周围示意,脱髓鞘改变

Q1：脑桥中央髓鞘溶解症是怎么引起的？

(一)发病机制早期发现多数患者为重症或慢性消耗性疾病，尤其是因营养不良而患慢性酒精中毒的患者，且多合并韦尼克脑病，故认为其发病机制与营养不良有关。然而，在某些情况下，很难发现营养不良因素的存在。目前，大多数作者认为本病的病因是低钠血症和过快或过度纠正低钠血症。当发生低钠血症时，脑组织处于低渗状态。过快补充高渗盐水，纠正低钠血症，会使血浆渗透压迅速升高，引起脑组织脱水，破坏血脑脊液屏障。有害物质可通过血-脑脊液屏障导致脱髓鞘。(2)几乎所有报告的病例都存在严重的低钠血症(血钠至少低于130毫克/升，其中大部分较低)(Adams等人，1959年；Burcar等人，1977年；卡普等人，1993年)。在动物实验中，给狗反复注射血管紧张素和腹腔注射水，引起严重的低钠血症(100 ~ 115 meq/L)，然后注射高渗盐水(3%)，同时纠正其低钠血症和严重虚弱。此后，这些狗很快出现强直性四肢瘫痪，其病理变化与人类中央脑桥髓鞘溶解症几乎无法区分(Laureno，1983)。然而，McKee等(1988)报道，139例严重烧伤患者中有10例在脑桥中央有典型的脱髓鞘病变。根据组织学特征和临床资料分析，这10例脑桥中央髓鞘溶解症的烧伤患者在发生脑桥病变时，均有严重的持续性高钠血症，无低钠血症。没有高钠血症、高血糖症或高氮血症。这种疾病最显著的特征是它的病理和解剖变化。脑干水平切面，脑桥基底中央可见灰白色颗粒状病变。病变直径可达数毫米，几乎占据整个脑桥基底，但在病变和脑桥表面之间总是有一圈正常的髓鞘。病变可从背部到达内侧丘，严重时可扩展至其他覆盖结构。在极少数情况下，病变可以延伸到中脑，但绝不会累及延髓。严重脑桥病变的病例。有时在丘脑、下丘脑、纹状体、内囊、大脑皮质深部及类似脑白质可发现类似脑桥病变且分布对称的脱髓鞘区域，称为脑桥外髓鞘溶解。显微镜下，病变最基本的特征是受累区域髓鞘完全破坏，轴突和脑桥神经元相对完整。病变总是从脑桥中央开始，最严重的病变也在这里，有时发展为明显的组织坏死。脱髓鞘区可见反应性吞噬细胞和胶质细胞，但无少突胶质细胞。值得注意的是，病变中没有其他炎症反应。目前对于这种疾病的共识是一些局部脑区，尤其是脑桥基底，特别容易出现一些代谢紊乱，导致脑桥中央脱髓鞘。这种代谢紊乱可能是迅速或过度纠正的低钠血症，也可能是严重的高渗性疾病。

Q2：脑桥中央髓鞘溶解症能治疗吗?

为预防CPM的发生，多数作者主张纠正低钠血症不可过快，起初24 h内血钠升高不要超过25 mmol/L，强调矫正速率24 h内应＜10 mmol/L〔6〕，更不能造成高血钠症，应限制液体入量，慎重地使用生理盐水或高渗盐水。本组注意缓慢矫正低钠血症的原则(血钠不超过正常高限水平)；适当应用脱水剂与皮质激素，重视支持疗法和加强护理，对抑制本病发展与后来康复可能起有利作用。　　在MRI问世前，报道本病死亡率颇高。本组5例好转，其中1例出院时精神智力正常，达到完全自理。有报道MRI示脑桥病灶而无临床症状及尸检发现脑桥有病灶，而生前无相关症状的记录〔7，8〕。说明本病之严重程度有较大差别，潜在可逆性有很大差别，预后并不一致。死亡率高可能与既往作者主要基于病理资料有关。本组预后并不那么差，可能与应用MRI后能够早期诊断、检出比率提高、支持疗法和护理措施恰当有关。　　4.关于CPM的发病机制尚未明了。尽管已发现某些临床和动物实验的事实，并有一些推测，尚待进一步研究。患者在CPM发生前，往往已有慢性消耗性疾病(如酒精中毒、肝硬化、尿毒症、肝或肾移植，白血病与感染等)，尔后出现营养不良与电解质紊乱(如高、低钠血症)，尤其过快的纠正后容易诱发CPM〔1，2〕。　　CPM发病与过快地纠正低或高钠血症有关〔6〕。近来，临床和实验研究表明，本病是由血清钠迅速改变使脑组织承受较大梯度的渗透压力所致，动物实验支持这种观点。如Lien YH(1995)给鼠、兔造成实验性低钠血症，发现再给高涨盐水迅速纠正的动物导致CPM，而未处理的动物则无这种病理改变。Soupart等(1996)做了动物实验性高钠血症研究，首先证明持续性高钠血症可引起脑的髓鞘溶解症，认为造成脑病变需要的渗透压梯度，比由低钠血症到正常血钠时的渗透梯度更大。临床对慢性低钠血症用高涨盐水匆忙纠正，血清钠迅速升高可引起脑桥及脑其他部位的髓鞘溶解。以MRI证明无症状的CPM，并认为慢性低钠血症导致髓鞘溶解在先，过快纠正电解质紊乱只是促发因素〔7〕。　　近来，Ramaekers等〔9〕推测CPM与叶酸耗竭和并发低钠、脱水有关。后天性叶酸缺乏可影响髓鞘碱性蛋白分子的正常附着功能，系由于107号位精氨酸缺乏甲基化作用，继后发生髓鞘内水肿，接着由于并发低钠血症而引发CPM。但是，目前对CPM的病灶部位的特异选择性，尚无满意的解释。推想，由于特殊脑区对代谢紊乱或(和)电解质紊乱等可能具有特殊易患性所致

Q3：脑桥中央髓鞘溶解症，会死亡吗

可能会

Q4：脑外桥脑髓鞘溶解症是什么病？

意见建议：你好，脑桥中央髓鞘溶解症是临床罕见的代谢性脱髓鞘疾病，以往仅见于尸检病理诊断，随着影像技术的不断提高，本病更多地在患者生前诊断。

Q5：脑白质脱髓鞘的症状的人有感受？

髓鞘是包绕在脑神经纤维外侧的神经鞘。脑白质脱髓鞘病变，就是脑神经纤维的髓鞘破坏或者脱失而引起症状的一组疾病。最常见的脑白质脱髓鞘疾病是多发性硬化。该病多青年起病，主要临床表现有精神症状，如易激动、强哭、强笑、记忆力减退等；肢体活动障碍或瘫痪、构音障碍、视力障碍、感觉减退或异常等。本病临床症状有一特点，即一次发作后症状可自行缓解或经治疗后缓解，经过一段时间可再复发。但每次复发可遗留一定程度的功能缺损，最终病情逐渐恶化。本病预后一般不是很坏，平均存活期为30年左右。

Q6：脱髓鞘是如何引发的呢？

脱髓鞘的疾病一般都是病毒导致的，有的是有是脑缺血，缺氧导致的问题，有的患者是脑白质发育不良导致的，可以采用中药治疗