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Q1：脑桥中央髓鞘溶解症是怎么引起的？
(一)发病机制早期发现多数患者为重症或慢性消耗性疾病，尤其是因营养不良而患慢性酒精中毒的患者，且多合并韦尼克脑病，故认为其发病机制与营养不良有关。然而，在某些情况下，很难发现营养不良因素的存在。目前，大多数作者认为本病的病因是低钠血症和过快或过度纠正低钠血症。当发生低钠血症时，脑组织处于低渗状态。过快补充高渗盐水，纠正低钠血症，会使血浆渗透压迅速升高，引起脑组织脱水，破坏血脑脊液屏障。有害物质可通过血-脑脊液屏障导致脱髓鞘。(2)几乎所有报告的病例都存在严重的低钠血症(血钠至少低于130毫克/升，其中大部分较低)(Adams等人，1959年；Burcar等人，1977年；卡普等人，1993年)。在动物实验中，给狗反复注射血管紧张素和腹腔注射水，引起严重的低钠血症(100 ~ 115 meq/L)，然后注射高渗盐水(3%)，同时纠正其低钠血症和严重虚弱。此后，这些狗很快出现强直性四肢瘫痪，其病理变化与人类中央脑桥髓鞘溶解症几乎无法区分(Laureno，1983)。然而，McKee等(1988)报道，139例严重烧伤患者中有10例在脑桥中央有典型的脱髓鞘病变。根据组织学特征和临床资料分析，这10例脑桥中央髓鞘溶解症的烧伤患者在发生脑桥病变时，均有严重的持续性高钠血症，无低钠血症。没有高钠血症、高血糖症或高氮血症。这种疾病最显著的特征是它的病理和解剖变化。脑干水平切面，脑桥基底中央可见灰白色颗粒状病变。病变直径可达数毫米，几乎占据整个脑桥基底，但在病变和脑桥表面之间总是有一圈正常的髓鞘。病变可从背部到达内侧丘，严重时可扩展至其他覆盖结构。在极少数情况下，病变可以延伸到中脑，但绝不会累及延髓。严重脑桥病变的病例。有时在丘脑、下丘脑、纹状体、内囊、大脑皮质深部及类似脑白质可发现类似脑桥病变且分布对称的脱髓鞘区域，称为脑桥外髓鞘溶解。显微镜下，病变最基本的特征是受累区域髓鞘完全破坏，轴突和脑桥神经元相对完整。病变总是从脑桥中央开始，最严重的病变也在这里，有时发展为明显的组织坏死。脱髓鞘区可见反应性吞噬细胞和胶质细胞，但无少突胶质细胞。值得注意的是，病变中没有其他炎症反应。目前对于这种疾病的共识是一些局部脑区，尤其是脑桥基底，特别容易出现一些代谢紊乱，导致脑桥中央脱髓鞘。这种代谢紊乱可能是迅速或过度纠正的低钠血症，也可能是严重的高渗性疾病。
Q2：脑桥中央髓鞘溶解症能治疗吗?
为预防CPM的发生，多数作者主张纠正低钠血症不可过快，起初24 h内血钠升高不要超过25 mmol/L，强调矫正速率24 h内应＜10 mmol/L〔6〕，更不能造成高血钠症，应限制液体入量，慎重地使用生理盐水或高渗盐水。本组注意缓慢矫正低钠血症的原则(血钠不超过正常高限水平)；适当应用脱水剂与皮质激素，重视支持疗法和加强护理，对抑制本病发展与后来康复可能起有利作用。 在MRI问世前，报道本病死亡率颇高。本组5例好转，其中1例出院时精神智力正常，达到完全自理。有报道MRI示脑桥病灶而无临床症状及尸检发现脑桥有病灶，而生前无相关症状的记录〔7，8〕。说明本病之严重程度有较大差别，潜在可逆性有很大差别，预后并不一致。死亡率高可能与既往作者主要基于病理资料有关。本组预后并不那么差，可能与应用MRI后能够早期诊断、检出比率提高、支持疗法和护理措施恰当有关。 4.关于CPM的发病机制尚未明了。尽管已发现某些临床和动物实验的事实，并有一些推测，尚待进一步研究。患者在CPM发生前，往往已有慢性消耗性疾病(如酒精中毒、肝硬化、尿毒症、肝或肾移植，白血病与感染等)，尔后出现营养不良与电解质紊乱(如高、低钠血症)，尤其过快的纠正后容易诱发CPM〔1，2〕。 CPM发病与过快地纠正低或高钠血症有关〔6〕。近来，临床和实验研究表明，本病是由血清钠迅速改变使脑组织承受较大梯度的渗透压力所致，动物实验支持这种观点。如Lien YH(1995)给鼠、兔造成实验性低钠血症，发现再给高涨盐水迅速纠正的动物导致CPM，而未处理的动物则无这种病理改变。Soupart等(1996)做了动物实验性高钠血症研究，首先证明持续性高钠血症可引起脑的髓鞘溶解症，认为造成脑病变需要的渗透压梯度，比由低钠血症到正常血钠时的渗透梯度更大。临床对慢性低钠血症用高涨盐水匆忙纠正，血清钠迅速升高可引起脑桥及脑其他部位的髓鞘溶解。以MRI证明无症状的CPM，并认为慢性低钠血症导致髓鞘溶解在先，过快纠正电解质紊乱只是促发因素〔7〕。 近来，Ramaekers等〔9〕推测CPM与叶酸耗竭和并发低钠、脱水有关。后天性叶酸缺乏可影响髓鞘碱性蛋白分子的正常附着功能，系由于107号位精氨酸缺乏甲基化作用，继后发生髓鞘内水肿，接着由于并发低钠血症而引发CPM。但是，目前对CPM的病灶部位的特异选择性，尚无满意的解释。推想，由于特殊脑区对代谢紊乱或(和)电解质紊乱等可能具有特殊易患性所致
Q3：脑桥中央髓鞘溶解症，会死亡吗
可能会
Q4：脑外桥脑髓鞘溶解症是什么病？
建议：您好，脑桥中央髓鞘溶解症是一种临床罕见的代谢性脱髓鞘疾病，过去仅见于尸检病理诊断。随着影像技术的不断提高，这种疾病更多的是在患者死亡前确诊。
Q5：脱髓鞘病变的脱髓鞘病变
当脊髓轴突的髓鞘脱髓鞘时，就会发生脱髓鞘疾病。髓鞘破坏有两种类型。髓鞘形成障碍。目前认为脊髓炎脱髓鞘病为免疫介导性疾病，其临床特点是：患者均为儿童和青壮年；急性起病，发病前1个月有感冒、发热、感染、皮疹、接种疫苗、感冒、分娩或手术史；神经系统综合检查除了脊髓的症状和体征外，往往能发现其他中枢神经系统受累的证据；脑脊液检查寡克隆带阳性。电生理和核磁共振检查可发现一些脑亚临床病变。磁共振成像发现大脑白质信号异常。部分脊髓炎脱髓鞘病变表现为“假瘤样”外观，其MRI表现为轻度占位效应，周围轻度水肿，可有片状出血信号，易误诊为脊髓肿瘤。目前医疗效果不佳。因此，神经外科的介入是必然和必要的。脱髓鞘性脊髓炎多为急性多发性硬化(MS)脊髓型，临床表现与感染后脊髓炎相似，但进展缓慢，病情往往在1-3周内达到高峰。感染前可能不明显，但多为不完全横向损害，表现为一侧或双侧下肢无力或瘫痪，伴有麻木，感觉障碍程度不明显或有两个平面，出现排尿困难。诱发电位和核磁共振检查可显示中枢神经系统其他部位的病变。
Q6：神经内科疾病包括什么?
神经内科疾病主要包括中枢神经系统感染性疾病，包括脑炎和脑膜炎。脑血管疾病，包括脑出血、蛛网膜下腔出血和脑梗死。中枢神经系统脱髓鞘疾病包括多发性硬化、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎、脑桥中央髓鞘溶解症。运动障碍性疾病主要包括帕金森病、肝豆状核变性、小舞蹈病。癫痫主要包括原发性癫痫和继发性癫痫。神经系统变性疾病包括运动性元病、阿尔茨海默病、路易体痴呆、额颞叶痴呆等等。头痛疾病主要包括原发性头痛和继发性头痛。原发性头痛常见的疾病有偏头痛、紧张性头痛、丛集性头痛。神经系统遗传性疾病主要包括腓骨肌萎缩症。神经系统发育异常性疾病主要有先天性脑积水、脑性瘫痪。神经肌肉接头传递障碍性疾病，常见的有重症肌无力、周期性瘫痪。自主神经系统疾病常见的有红斑性肢痛症、雷诺病等等。